سندرم آنتی فسفولیپید
سندرم آنتی فسفولیپید (Antiphospholipid Antibody Syndrome یا APS)، نوعی بیماری خود ایمنی میباشد که بیشتر زنان جوان را درگیر میکند. مبتلایان به این بیماری پروتئینهای غیر طبیعی به نام اتو آنتی بادی ضدفسفولیپید (APL) تولید میکنند. این پروتئینها با ایجاد لختههای متعدد درون وریدها و شریانها سبب اختلال در جریان خون، اختلال در تکامل جنین و سقط جنین میشوند. افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید ممکن است علامت دیگری نداشته باشند، یا مبتلا به بیماریهای زمینه ای مثل لوپوس باشند. همجنین عوامل دارویی و عفونتها نیز در بروز سندرم آنتی فسفولیپید نقش دارند.
میزان آسیب، با توجه به محل ایجاد لخته متفاوت میباشد. به عنوان مثال، لختههای مکرر و کوچک در قلب باعث تنگی و آسیب دریچه میشوند. اگر این لختهها در جریان خون آزاد شوند، ایجاد آمبولی شریانی میکنند. ایجاد لخته خون در رگهای قلب میتواند منجر به حملات قلبی و در رگهای مغز منجر به سکته مغزی گردد. لختههایی که در وریدها ایجاد میشوند، معمولا ساق پا را درگیر میکنند. لختههای ایجاد شده در پا میتوانند به سمت ریه حرکت کرده و با مسدود کردن رگهای ریه، ایجاد آمبولی ریوی کنند. این بیماری سبب کاهش اکسیژن خون میشود و بسیار خطرناک میباشد.
در نوعی از سندرم آنتی فسفولیپید به نام APS فاجعه بار، تولید لختههای مکرر در مدت زمان کوتاهی رخ داده و منجر به بروز آسیب شدید در چندین اندام میشود. بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید ممکن است از مشکلات دیگری از جمله کاهش تعداد پلاکت ها، ایجاد لکههای بنفش روی پوست و زخمهای پوستی رنج ببرند.
در زنان باردار، APL میتواند منجر به سقط جنین و پره اکلامپسی (افزایش فشار خون و دفع پروتئین در ادرار) شود. APL همچنین میتواند به صورت مستقیم به بافتهای جفت تهاجم کند و سبب ایجاد عوارض در جنین شود.
علائم و نشانههای سندرم آنتی فسفولیپید
- DVT: ایجاد لخته در رگهای عمقی پا سبب درد، تورم و قرمزی میشود. این لختهها میتوانند به سمت ریه بروند.
- سقط ، مرده زایی مکرر و زایمان زودرس
- سکته: سکته میتواند در فرد جوان بدون بیماری زمینه ای قلبی رخ دهد.
- حمله ایسکمیک گذرا (TIA): این حمله معمولا چند دقیقه طول میکشد و آسیب دائمی بر جای نمی گذارد.
- راش پوستی
برخی علائم ناشایع نیز عبارتند از:
- علائم عصبی: سردردهای مزمن شامل میگرن، دمانس و تشنج. این علائم هنگامی رخ میدهند که یک لخته خون رسانی به بخشی از مغز را مسدود نماید.
- بیماریهای قلبی عروقی: سندرم آنتی فسفولیپید سبب آسیب به دریچههای قلبی میشود.
- خون ریزی: با کاهش تعداد پلاکت در خون، ریسک خون ریزی در فرد بالا میرود. بیمار ممکن است دچار خونریزیهای مکرر از بینی شود. همچنین خون ریزی درون پوست، سبب ایجاد لکههای قرمز رنگ کوچک به نام پتشی و پورپورا میشود.
عوامل خطر در ایجاد سندرم آنتی فسفولیپید
- جنسیت: این بیماری در زنان بسیار شایع تر از مردان میباشد.
- بیماریهای سیستم ایمنی: وجود بیماریهای خود ایمنی دیگر، نظیر لوپوس و شوگرن، ریسک بروز سندرم آنتی فسفولیپید را افزایش میدهد.
- عفونت ها: احتمال بروز این بیماری در برخی عفونتها همچون سیفلیس، ایدز، هپاتیت C و لایم بیش از دیگر افراد جامعه میباشد.
- عوامل دارویی: برخی داروهای خاص احتمال بروز سندرم آنتی فسفولیپید را افزایش میدهند. این داروها شامل هیدرالازین (ضد فشار خون)، کویینیدین (داروی قلبی)، فنی تویین (ضد صرع) و آموکسی سیلین (آنتی بیوتیک) میباشد.
ممکن است فرد علی رغم وجود اتوآنتی بادی ضد فسفولسپید، علائم بیماری را بروز ندهد. این افراد در شرایط خاصی مستعد تشکیل لخته میشوند:
- بارداری
- جراحی
- بی تحرکی طولانی مدت
- استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی و استروژن تراپی
- سطح بالای کلسترول و تری گلیسرید در خون
بیشتر بدانید: سندرم تونل کارپال چیست؟
عوارض سندرم آنتی فسفولیپید
عوارض این بیماری بسته به ارگان درگیر متفاوت میباشند:
- نارسایی کلیوی: این اتفاق به دنبال کاهش جریان خون کلیوی رخ میدهد.
- سکته مغزی: به دنبال انسداد رگهای مغزی و کاهش جریان خون به سمت مغز، سکته مغزی رخ میدهد که میتواند عوارض عصبی جبران ناپذیری همچون فلج و از دست دادن قدرت تکلم را به دنبال داشته باشد.
- بیماریهای قلبی عروقی: آسیب به دریچههای وریدهای اندام تحتانی، سبب کاهش بازگشت خون به قلب میشود. این اختلال منجر به ایجاد تورم و تغییر رنگ در اندامهای تحتانی میگردد. همچنین این لختهها میتوانند به صورت مستقیم به قلب آسیب بزنند.
- مشکلات ریوی: ایجاد فشار خون ریوی بالا و آمبولی در ریه
- مشکلات بارداری
تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید
تشخیص با آزمایش خون بیماران مبتلا به لختههای خون و سقطهای مکرر صورت میگیرد. خون این افراد از نظر وجود اتوآنتی بادی ضد فسفولیپید بررسی میشود. به دلیل تفاوت APL در افراد مختلف، غربالگری توسط سه تست مختلف صورت میگیرد. به علت آنکه هر تست به تنهایی نمی تواند تمام انواع آنتی بادی را تشخیص دهد، استفاده ترکیبی از هر سه تست توصیه میشود. حداقل یکی از این تستها باید مثبت شود و در فاصله کمتر از ۱۲ هفته تایید گردد. هر چه سطح آنتی بادیها بیشتر باشند و تستهای بیش تری مثبت شوند، احتمال بروز علائم در فرد افزایش مییابد. آزمایش خون مثبت در غیاب حضور لخته در خون، به هیچ وجه به معنای تایید سندرم آنتی فسفولیپید نیست.
درمان سندرم آنتی فسفولیپید
در صورت وجود لخته در خون، از داروهای رقیق کننده مثل هپارین و وارفارین استفاده میشود. استفاده از داروهای رقیق کننده، ریسک ابتلا به خون ریزی را افزایش میدهد؛ به همین دلیل فرد باید به طور مرتب توسط پزشک از نظر غلظت خون و دوز مناسب داروهای مصرفی پایش شود. زنان باردار مجاز به استفاده از وارفارین نمی باشند.
https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Antiphospholipid-Syndrome